Askep Hemofilia

Pengertian

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam plasma. (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran)

Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan factor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. (www.anakku.net.)



Etiologi

1. Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)
2. Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG)
3. Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)

Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :

• berat (kadar factor VIII atau IX <>
• sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%)
• ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%)

Manifestasi Klinik

• Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
• Hematom pada jaringan lunak
• Hemartosis dan kontraktur sendi
• Hematuria
• Perdarahan serebral
• Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi

Patofisiologi





















Komplikasi

• Timbulnya inhibitor

Suatu inhibitor terjadi jika system kekebalan tubuh melihat konsentrat factor VIII dan factor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.

• Kerusakan sendi

Dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan sekitar rongga sendi.

• Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah

Misalnya penyakit HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat factor pada waktu sebelumnya.



Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan Lab. Darah :

1. Hemofilia A :

• Defisiensi factor VIII
• PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
• PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang
• TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma abnormal
• Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal

1. Hemofilia B :

• Defisiensi factor IX
• PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
• PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal
• TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormal

Penatalaksanaan

1. Supportive

• Menghindari luka
• Merencanakansuatu kehendak operasi
• RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
• Pemberian kortiko steroid
• Pemberian analgetik
• Rehabilitasi medik

2. Penggantian factor pembekuan
3. Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah
4. Terapi gen
5. Lever transplantation
6. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS, heparin
7. Pemberian rekombinan factor VIII
8. Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)
9. Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate.
10. Faktor IX dalam bentuk mononine




TINJAUAN ASUHAN KEPERAWATAN

Pengkajian

Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot

Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral

Eliminasi
Gejala : hematuria

Integritas ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : depresi menarik diri, ansietas

Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB

Nyeri
Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

Kemanan
Gejala : riwayat trauma ringan, perdaran spontan
Tanda : hematoma



Diagnosa dan Intervensi Kep.

1. Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d penurunan konsentrasi darah

NIC :

• Monitoring VS
• Monitoring neurology status

NOC :

• Tissue perfusion
• Circulation status

2. Resiko trauma dengan faktor resiko internal : kurang pencegahan kecelakaan

NIC :

• Environment management safety
• Skin survellance

NOC :

• Abuse protection
• Safety behavior : pesonal

3. Resiko kekurangan volume cairan b/d faktor resiko kehilangan cairan melalui rute abnormal (perdarahan)

NIC :

• Bleeding precaution
• Bleeding reduction

NOC :

• Risk detection
• Diagnosa dan Perencanaan Kep.

4. Resiko infeksi dengan faktor resiko trauma

NIC :

• Infectio protection
• Control infection

NOC :

• Risk control
• Knowledge : infection control

5. Nyeri akut b/d agen injuri biologis

NIC :

• Pain management

NOC :

• Pain control
• Control level

6. Kurang pengetahuan b/d keterbatasan paparan

NIC :

• Teaching : diseases process

NOC :

• Knowlwdge : diseases process